Cause, sintomi e trattamento della sindrome di West

La sindrome di West è una condizione medica che è caratterizzato dalla presenza di spasmi epilettici durante la prima infanzia. Come in altri tipi di epilessia, la sindrome di West segue uno schema specifico durante gli spasmi, così come l'età in cui si verificano..

Quindi spieghiamo cos'è la Sindrome Occidentale, quali sono i principali sintomi e cause, come viene rilevata e quali sono i trattamenti più frequenti.

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Qual è la sindrome di West?

La sindrome di West è definita tecnicamente come un'encefalopatia epilettica dipendente dall'età. Ciò significa che è associato a crisi epilettiche che hanno origine nel cervello, e che allo stesso tempo contribuisce alla sua progressione. Si dice che sia una sindrome dipendente dall'età, perché si verifica durante la prima infanzia.

A grandi linee, si tratta di gruppi di movimenti rapidi e improvvisi che di solito iniziano durante il primo anno di vita. Specificamente tra i primi tre e otto mesi. Meno frequentemente, è stato anche presentato durante il secondo anno. Per lo stesso motivo, Sindrome di West è anche conosciuto come sindrome da spasmi infantili.

Nella misura in cui è caratterizzato dalla presenza di schemi compulsivi ripetitivi e anche da una determinata attività elettroencefalografica, è stata definita anche come una "sindrome epilettica elettroclinica"..

Questa condizione fu descritta per la prima volta nell'anno 1841, quando il chirurgo inglese William James West studiò il caso del figlio 4 mesi.

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Cause principali

All'inizio, le crisi di solito si verificano in isolamento, con poche ripetizioni e breve durata. Per lo stesso motivo è comune che la Sindrome dell'Ovest sia identificata quando è già avanzata.

Una delle cause principali che sono state trovate per la sindrome di West è ipossia-ischemica, anche se questo può variare. In ogni caso le cause della sindrome sono state associate a background prenatale, neonatale e postnatale.

1. Prenatali

La sindrome di West può essere causata da diverse anomalie cromosomiche. Anche da neurofibromatosi, alcune infezioni e malattie metaboliche, così come l'ipossia-ischemica, tra le altre cause che avvengono nel periodo prima della nascita.

2. Perinatali

Può anche essere causato da un'encefalopatia ipossico-ischemica, necrosi neurale selettiva o ipoglicemia, tra le altre condizioni mediche che hanno origine nel periodo dalla settimana 28 della gravidanza al settimo giorno di nascita.

3. Postnatale

La sindrome occidentale è stata anche collegata a diverse infezioni che si verificano dopo la nascita del bambino e nello sviluppo della prima infanzia, come meningite batterica o ascessi cerebrali. È stato anche collegato a emorragie, traumi e alla presenza di tumori cerebrali.

Sintomi più comuni

La sindrome di West si presenta tipicamente con una flessione improvvisa (in avanti), accompagnata da rigidità del corpo che colpisce ugualmente le braccia e le gambe su entrambi i lati (Questo è noto come una "forma tonica"). A volte si presenta con braccia e gambe che si gettano in avanti, che si chiama "spasmi dell'estensore".

Se gli spasmi si verificano mentre il bambino è sdraiato, lo schema tipico è la piegatura delle ginocchia, delle braccia e della testa in avanti.

Sebbene possano verificarsi spasmi unici, specialmente nelle prime fasi dello sviluppo della sindrome, le crisi epilettiche di solito durano uno o due secondi. Quindi puoi seguire una pausa e immediatamente uno spasmo di più. In altre parole, spesso si verificano ripetutamente e frequentemente.

diagnosi

Questa condizione può influenzare lo sviluppo del bambino in diverse aree, oltre a causare molta impressione e angoscia ai loro caregivers, quindi è importante conoscere la loro diagnosi e trattamenti. Attualmente ci sono diverse opzioni per controllare gli spasmi e migliorare l'attività elettroencefalografica del piccolo.

La diagnosi viene effettuata per mezzo di un test elettroencefalografico che può dimostrare o escludere la presenza di "ipsaritmia", che sono i modelli disorganizzati di attività elettrica nel cervello.

A volte questi modelli possono essere visibili solo durante il sonno, quindi è comune che l'elettroencefalogramma venga eseguito in momenti diversi e sia accompagnato da altri test. Ad esempio, scansioni cerebrali (risonanza magnetica), esami del sangue, test delle urine e talvolta test del liquido cerebrospinale, per individuare la causa della sindrome.

Trattamenti principali

Il trattamento più comune è farmacologico. Ci sono studi che suggeriscono che la sindrome occidentale di solito rispondono favorevolmente al trattamento per i farmaci antiepilettici, come Vigabatrin (noto come Sabril). Quest'ultimo inibisce la diminuzione dell'acido gamma-aminobutirrico (GABA), il principale inibitore del sistema nervoso centrale. Quando la concentrazione di questo acido diminuisce, l'attività elettrica può essere accelerata, quindi questi farmaci aiutano a regolarla. Lo stesso senso è usato nitrazepam ed epilim.

Possono anche essere usati i corticosteroidi, come gli ormoni adrenocorticotropici, un trattamento che è molto efficace nel ridurre le crisi epilettiche e l'ipsaritmia. Sia i corticosteroidi che i farmaci antiepilettici sono usati con importante controllo medico a causa dell'elevata possibilità di sviluppare effetti avversi importante.

I trattamenti possono essere più o meno prolungati a seconda del modo in cui la sindrome si verifica a casa. Nello stesso senso, gli episodi epilettici possono avere conseguenze diverse, specialmente nello sviluppo del sistema nervoso.

Possono essere influenzate diverse abilità legate allo sviluppo psicomotorio e alcuni processi cognitivi.. C'è anche la possibilità che i bambini sviluppino altri tipi di epilessia in altri periodi dell'infanzia. Quest'ultimo può anche seguire un trattamento specifico in base al modo in cui vengono presentati.

Riferimenti bibliografici:

• Azione per l'epilessia (2018). Sindrome di West (spasmi infantili). Recuperato il 29 giugno 2018. Disponibile su https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
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