Demenza con sintomi di corpi di Lewy, cause e relazione con l'Alzheimer

Il termine "demenza" si riferisce a una serie di malattie che causano un progressivo deterioramento del funzionamento a causa della degenerazione cerebrale. Sebbene non sia nota come la demenza dovuta alla malattia di Alzheimer, anche quella che si verifica a seguito dell'accumulo di corpi di Lewy è molto diffusa.

In questo articolo descriveremo Che cos'è la demenza con i corpi di Lewy e quali sono i loro sintomi e cause Principale. Analizzeremo anche le caratteristiche patofisiologiche di questa malattia rispetto all'Alzheimer e al Parkinson, che condividono caratteristiche notevoli, e rivedremo brevemente la sua storia.

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Che cos'è la demenza con i corpi di Lewy?

La demenza con corpi di Lewy è una malattia neurodegenerativa che fa parte del gruppo di demenze corticali, come il morbo di Alzheimer e Pick. In questa serie di disturbi, la caratteristica di deterioramento del cervello delle demenze colpisce la corteccia, che causa un'alterazione molto significativa nelle funzioni cognitive superiori..

Di conseguenza, le persone con qualche tipo di demenza corticale hanno solitamente sintomi come problemi di memoria, disorientamento, instabilità emotiva, impulsività e il deterioramento di processi cognitivi complessi come l'astrazione e il giudizio sociale. Queste funzioni dipendono principalmente dall'attività dei lobi frontali del cervello.

La demenza con corpi di Lewy è associata a presenza nel cervello di strutture cellulari anomale relativamente specifico per questa malattia, e che gli dia un nome. La degenerazione della corteccia cerebrale causa sintomi e segni multipli, essendo il parkinsonismo più caratteristico, allucinazioni visive e fluttuazioni nell'attenzione.

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Storia, diagnosi e prevalenza

Questa malattia fu descritta per la prima volta da Kenji Kosaka nel 1976; tuttavia, i depositi conosciuti come corpi di Lewy erano stati scoperti da Frederic Lewy nei primi anni del ventesimo secolo. Nel decennio del 1990 i progressi nelle tecniche diagnostiche permisero di rilevare la malattia osservando il cervello dopo la morte.

Allo stato attuale, è noto che è il terzo tipo più comune di demenza, superato solo da quello dovuto alla malattia di Alzheimer e alla demenza mista, in cui la demenza anteriore e quella vascolare sono combinate. La ricerca sull'epidemiologia lo dimostra tra il 10 e il 15% delle demenze sono dovute a corpi di Lewy.

Questa demenza si verifica più frequentemente negli uomini che nelle donne, sebbene le differenze di prevalenza non siano molto ampie. È più comune nelle persone che hanno più di 60 anni, ma tende ad apparire più tardi: l'età media di insorgenza dei sintomi è di circa 75 anni.

Sintomi e segni principali

La demenza con corpi di Lewy è una malattia progressiva; Come tale, i deficit e le alterazioni che provoca aumentano con il progredire della malattia e la diffusione attraverso il cervello. Nonostante sia una demenza corticale, i problemi di memoria non sono molto evidenti nelle prime fasi della malattia, sebbene diventino in seguito.

I sintomi e i segni cardinali della demenza con corpi di Lewy ce ne sono tre: fluttuazioni di attenzione e prontezza, che causano episodi di confusione; Manifestazioni di tipo parkinsoniano come terremoti a riposo, rigidità e lentezza nei movimenti; e allucinazioni visive ricorrenti, che possono essere molto vivide.

Lungo il corso della malattia, altre disfunzioni compaiono anche nei processi esecutivi, come quelli che riguardano la cognizione visuospaziale e l'orientamento temporale e spaziale, così come le delusioni, le difficoltà nel camminare, le frequenti cadute, i sintomi di depressione e alterazioni. del sonno REM o REM ("rapido movimento oculare").

Cause e fisiopatologia

Sebbene non sia noto esattamente quale sia la causa della demenza con corpi di Lewy, è noto che è associato al gene PARK11 e che condivide anche una base genetica con la malattia di Alzheimer, in relazione ai fallimenti nella sintesi dell'apolipoproteina E. Tuttavia, la maggior parte dei casi di questa malattia non sono dovuti a fattori ereditari.

A livello patofisiologico, la caratteristica più caratteristica di questa demenza è la presenza di Corpi di Lewy, accumuli di proteina alfa-sinucleina nel citoplasma dei neuroni. Questa alterazione è dovuta a errori nella fosforilazione, un processo correlato all'attività delle proteine ​​e del metabolismo.

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Relazione con le demenze di Alzheimer e Parkinson

I corpi di Lewy non compaiono solo nella demenza che ci riguarda, ma sono presenti anche nella malattia di Parkinson, nell'atrofia sistemica multipla e nella malattia di Alzheimer; in quest'ultimo caso si trovano specificatamente nella regione CA2-3 dell'ippocampo, una struttura fondamentale nel consolidamento della memoria.

Oltre ai corpi di Lewy possiamo trovare placche amiloidi, uno dei segni tipici della demenza di Alzheimer e deficit nei neurotrasmettitori dopamina e acetilcolina, come nel caso del morbo di Parkinson. Questo è il motivo per cui la malattia di Lewy viene spesso indicata come un punto intermedio tra gli altri due, eziologicamente e sintomaticamente.

A differenza di quanto accade nella malattia di Alzheimer, nella demenza con corpi di Lewy non si osserva alcuna atrofia nella corteccia della parte centrale dei lobi temporali durante le prime fasi della malattia. Questo fatto spiega una parte delle differenze sintomatiche tra entrambe le demenze, in particolare il decorso dei problemi di memoria.