Tipi di encefalocele, cause, sintomi e trattamento

Il cranio è una struttura ossea che protegge il nostro cervello con grande efficacia da vari colpi e ferite, oltre a permettere al cervello di avere una struttura definita. La formazione del gruppo del tubo neurale Viene effettuato durante il primo mese di sviluppo fetale, chiudendo tra la terza e la quarta settimana e consentendo al cervello di essere protetto da detta copertura ossea.

Tuttavia, in alcuni casi il tubo neurale non termina correttamente la chiusura, il che può generare quella parte del materiale che dovrebbe essere protetta è visibile e accessibile dall'esterno o sporgente da quella che dovrebbe essere la sua copertura protettiva. Si tratta di problemi come la spina bifida o, nel caso del cervello, l'encefalocele.

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Cos'è un encefalocele?

L'encefalocele è una malformazione congenita in cui il cranio non si chiude completamente durante lo sviluppo fetale, che causa parte del materiale e delle sostanze che generalmente si trovano all'interno della cavità cranica per sporgere attraverso l'apertura, formando un rigonfiamento o sporgenza sotto forma di borsa che lo contiene all'esterno.

Ciò significa che l'individuo con encefalocele può avere una parte del cervello spostata all'esterno del cranio, il che implica un alto livello di pericolo per la sua sopravvivenza a causa delle possibili lesioni a livello neuronale. Infatti, in molti casi il feto non sopravvive a questa situazione, morendo durante il processo di sviluppo.

I sintomi che questo problema causerà nel bambino varieranno notevolmente a seconda del tipo di tessuti che si trovano al di fuori del cranio e dell'area in cui l'apertura è in questione.

Generalmente l'encefalocele ha un deterioramento cognitivo ritardo importante e dello sviluppo, idrocefalo e microcefalia (poiché parte del materiale neurale si espande all'esterno), coordinazione motoria nei muscoli volontari. Può anche causare problemi di vista, udito e olfatto o persino convulsioni.

Tipi di encefalocele

L'encefalocele può essere suddiviso in diversi tipi in base all'area in cui appare la protrusione o in base al tipo di materiale che ne fa parte.

Tipi in base alla posizione della protrusione

La protrusione può trovarsi in diverse parti del cranio, sebbene sia comune nelle tre aree indicate di seguito.

1. Regione anteriore

In questa zona l'apertura può essere trovata a diverse altezze, incluso il naso, l'orbita degli occhi o la fronte. per lo più il sacco di solito non include il tessuto cerebrale, in modo che sia uno dei sottotipi che ha un minor rischio di danni ai nervi. Tuttavia, può causare significative difficoltà visive e respiratorie che possono mettere in pericolo la vita del bambino.

2. Regione parietale

Nelle zone parietali l'encefalocele tende ad essere collegato ad altre malformazioni e disturbi neurologici, presentando quasi la metà dei casi di disabilità intellettiva. Inoltre, la parola potrebbe essere influenzata.

3. Regione occipitale

È il tipo più comune di encefalocele.

In questo caso, buona parte delle persone colpite ha un'intelligenza normale o una lieve disabilità, anche se è molto più probabile che sporge materiale neuronale rispetto al caso di un'apertura frontale. Spesso si verificano problemi visivi. Può anche verificarsi nella parte basale del cranio.

Tipi in base al materiale protruso

Un'altra classificazione potrebbe essere presa tenendo conto del tipo di materiale che sporge dal cranio. In questo senso possiamo trovare diversi tipi, come il seguente.

1. Meningocele

In questo sottotipo di encefalocele, solo le meningi si distinguono, così il rischio è molto più basso rispetto ad altri casi.

2. Idrocefalo

Il materiale sporgente è costituito da meningi e ventricoli cerebrali, che è più grave rispetto al caso precedente e di solito legato alla presenza di idrocefalo.

3. Encephalomeningocele

In questo caso oltre alle meningi sporge anche la materia cerebrale, che causa un maggior rischio di danno neuronale e la presenza di sintomi diversi e più gravi.

4. Hydroencephaloeningocele

Parte del cervello compresi i ventricoli sporgono all'esterno della cavità cranica accanto alle meningi, nel caso di un'affettività che può avere una grande gravità.

Cosa lo causa?

Le cause di questa alterazione sono, come con la spina bifida, una cattiva chiusura o l'assenza di esso nel tubo neurale durante il primo mese di sviluppo. In effetti, l'encefalocele a volte È stato chiamato "skull bifido", Considerando lo stesso tipo di malformazione della spina bifida sebbene a livello cranico. E come con questo altro disturbo, le cause specifiche che non riescono a chiudere correttamente il tubo neurale durante lo sviluppo fetale sono in gran parte sconosciute..

Nonostante ciò, si ritiene che vi sia un collegamento con bassi livelli di acido folico durante la gravidanza (questo è uno dei fattori più correlati a questa malattia), gravi infezioni nella madre o presenza di febbre alta in questo periodo o consumo di sostanze. Sebbene la possibilità di influenze genetiche sia anche suggerita perché le famiglie in cui si è precedentemente verificata possono presentare un rischio maggiore, questo non è un fattore determinante.

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Trattamento dell'encefalocele

Sebbene le conseguenze neurologiche che lo stato del bambino ha portato durante il suo sviluppo non sono curabili, prevenzione e trattamento precoce può aiutare a migliorare la loro situazione e prevenire ulteriori danni neuronali.

Per questo, la chirurgia è utilizzata per riposizionare il materiale sporgente all'interno del cranio e sigillare la parte che non si è chiusa correttamente durante lo sviluppo fetale. È particolarmente importante eseguire questo intervento se c'è una lesione aperta (cioè, se non c'è la pelle che copre il sacco) o se il sacco ostacola notevolmente la respirazione del bambino.

In alcuni casi, anche se dipende dal tipo di materiale che si trova al di fuori del cranio, anche le protuberanze possono essere amputate. Nel caso dell'idrocefalo, sarà necessario un intervento chirurgico per risolverlo.

Oltre ad esso, la sintomatologia specifica dovrebbe essere trattata che il problema potrebbe aver causato. L'encefalocele è una condizione che non deve essere fatale. Tuttavia, in alcuni casi questa affettazione può portare alla morte del minore, nel qual caso verranno effettuate cure palliative fino alla morte del minore..

Psicologicamente, è molto utile la presenza di psicoeducazione e consigli per l'ambiente del bambino, perché è una condizione che può generare sentimenti dolorosi, paura e talvolta anche sensi di colpa nei genitori.

A livello educativo, devono essere prese in considerazione le esigenze educative speciali che possono essere presentate da quegli individui con disabilità cognitive come la disabilità intellettiva..

prevenzione

Tenendo conto che le cause di questo tipo di malformazioni sono sconosciute è consigliabile adottare strategie preventive per evitare questo e altri tipi di malformazione.

Come con la spina bifida, la somministrazione di acido folico durante la gravidanza, il mantenimento di una dieta equilibrata e la cessazione del consumo di sostanze come alcol, tabacco e altri farmaci riduce notevolmente il rischio del feto nello sviluppo soffrono di encefalocele.

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